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SINDROME DE BRUGADA TIPO 1 ASSOCIADA A HIPERCALCEMIA: COMO O ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO COM SENSIBILIZAÇÃO FARMACOLÓGICA DESMASCAROU ESTE CASO DESAFIADOR

Anna Clara De Melo Sousa Ferro, Adalberto M Lorga Filho, Thiago Baccili Cury Megid , Eduardo Palmegiani, Bárbara Maria Coutinho Silva , Marcos Eduardo Beleboni Nishi, Diego Novelli , Lucas Moré Ramos , Luiz Carlos Volpi, Lucas Lima Rezende
FACULDADE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – FAMERP - - SP - BRASIL

Introdução A Síndrome de Brugada (SB) é uma doença cardíaca hereditária de transmissão autossômica dominante, associada a risco elevado de morte súbita cardíaca em um coração estruturalmente normal. O diagnóstico baseia-se em um padrão eletrocardiográfico característico, podendo ser detectado espontaneamente ou por teste com bloqueador de canal de sódio. Embora várias mutações genéticas estejam ligadas à SB, o gene SCN5A é o mais prevalente, mas apenas 35% dos pacientes apresentam uma causa genética identificável.

Métodos/Resultados Paciente masculino, 20 anos, apresentou síncope precedida por mal-estar e tontura. No eletrocardiograma (ECG), observou-se um padrão Brugada tipo 1 (Fig. 1). Durante a internação, exames revelaram hipercalcemia severa (cálcio total: 18,7 mg/dL), paratormônio de 947 mg/dL, secundária a um hiperparatireoidismo primário por adenoma de paratireoide. Ainda durante a internação hospitalar, foi realizado teste genético para identificação de variante de SB, testando todos os genes possivelmente ligados à síndrome (SCN5A, ABCC9, ANK2, CACNB2, CAV3, GPD1L, HCN4, KCND3, KCNE3, KCNH2, PKP2, SCN1B, SCN2B, SCN3B, TRPM4), porém, o resultado foi negativo. Após a paratireoidectomia, os níveis de cálcio e o ECG normalizaram (Fig. 2), sugerindo que a hipercalcemia foi a causa primária do padrão de Brugada. No entanto, após 30 dias, o paciente apresentou nova síncope, sem pródromos, e exibiu um padrão Brugada tipo 2 no ECG (Fig. 3). Foi submetido a estudo eletrofisiológico com Ajmalina, e o padrão eletrocardiográfico evoluiu para Brugada tipo 1 (Fig. 4), apresentando apenas um episódio de taquicardia ventricular não sustentada durante o protocolo de estimulação ventricular. Diante disso, foi implantado um cardiodesfibrilador implantável (CDI) unicameral.

Conclusões A hipercalcemia pode induzir padrões eletrocardiográficos semelhantes à SB devido à modulação da calmodulina sobre os canais de sódio cardíacos. Este caso destaca a importância de diferenciar SB hereditária de condições adquiridas e reforça o papel do estudo eletrofisiológico sensibilizado para estratificação de risco em pacientes com padrões duvidosos de Brugada e alto risco de morte súbita.

Figura 1

Figura 2 

Figura 3

Figura 4 

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19, 20 e 21 de Junho de 2025