Introdução: A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE) é uma cardiopatia congênita rara (0,016%-0,036% dos nascidos vivos) que compromete o fluxo sistêmico devido à hipoplasia do VE, valva tricúspide e aorta. O tratamento envolve três cirurgias paliativas: Norwood (transforma o VD na principal câmara de bombeamento e cria uma neoaorta), Glenn (conecta a veia cava superior às artérias pulmonares) e Fontan (separa as circulações sistêmica e pulmonar). Alterações no fluxo sanguíneo e insuficiência cardíaca impactam a variabilidade da frequência cardíaca (VFC). O objetivo deste estudo foi analisar a VFC e variáveis fisiológicas de crianças com SHCE. Método: Este estudo transversal, realizado em uma UTI pediátrica do SUS, analisou a VFC e variáveis fisiológicas em três momentos (pré-operatório, fisioterapia e alta da UTI) via ANOVA (p<0,05). Resultados: Três participantes masculinos foram avaliados. Tempo de VM: 16±8,2 dias; uso de cateter nasal de alto fluxo: 9,5±1,5 dias. Houve redução significativa na SpO₂ (87,6% para 79,0%, p=0,043), mas sem diferenças em FR (p=0,422), PAM (p=0,195), Mean HR (p=0,909), Mean RR (p=0,805), RMSSD (p=0,737) e SDNN (p=0,554). Conclusão: A SpO₂ reduziu na alta da UTI, o que era esperado após Norwood, enquanto FR, PAM e VFC não apresentaram variações significativas. Mais estudos são necessários para entender os impactos clínicos desse período.