Introdução: o cor triatrium dexter é uma anomalia congênita extremamente rara causada pela persistência da válvula direita do seio venoso. A incidência é desconhecida. Foram relatados poucos casos na literatura, geralmente diagnosticada na primeira semana de vida, sendo causa de hipoxemia em pacientes com comunicação interatrial. Há relato de evolução para cirrose hepática devido cor triatriatum dexter iatrogênico. Relatamos caso de paciente encaminhada da hepatologia para pré-operatório de transplante de fígado.
Caso: Feminina, 40 anos, implante de marcapasso aos 18 anos por bloqueio atrioventricular total, em programação de transplante hepático indicado por cirrose de causa desconhecida, com ascite refratária e dispneia aos pequenos esforços (CF NYHA III). Ecocardiograma (ECO) transtorácico com fluxo acelerado em átrio direito (AD). ECO transesofágico com membrana no interior do AD dividindo-o em duas câmaras com uma comunicação entre ambas por orifício na membrana, com gradiente elevado de 34 mmHg no óstio da comunicação. A câmara interna apresentava comunicação com VCI e a câmara externa com a válvula tricúspide. Além disso, a veia cava superior (VCS) demonstrava estenose no óstio associado com presença do marcapasso. Cateterismo cardíaco com achado de circulação venosa de membros superiores com aspecto de obstrução e extensa circulação colateral bilateral. Atriografia direita a partir da VCI com aspecto de septação interatrial. Procedida cirurgia cardíaca com achados cirúrgicos de fibrose intensa envolvendo os fios de marcapasso do terço distal da VCS até sua junção com o AD e confirmada a presença de membrana dividindo-o. Procedida ressecção da membrana e retirada dos eletrodos com ampliação da veia cava superior com selo de pericárdio além de implante de marcapasso epicárdico. ECO pós operatório visualizando VCS e VCI amplas com fluxo laminar. Boa evolução após cirurgia, com recuperação da função hepática, mantendo sinais de hepatopatia crônica, ascite em pequena quantidade sem necessidade de novas paracenteses, no momento assintomática, classe funcional I (NYHA).
Discussão: O cor triatriatum dexter é uma condição extremamente rara, descrita como causa de cirrose hepática devido obstrução do fluxo da VCI, como no presente caso, em que a obstrução da VCI decorrente da membrana atrial associada a fibrose gerada pelos fios de marcapasso levaram a hepatopatia crônica com ascite refratária. O diagnóstico correto e abordagem cirúrgica permitiram a retirada da paciente da lista de transplante hepático, com expressiva melhora clínica.
