Objetivo: Descrever dados de pacientes em investigação de amiloidose cardíaca transtirretina e com diagnóstico de amiloidose TTR , atendidos no Hospital São Rafael (HSR), analisando e comparando os grupos com posterior descrição das variáveis relacionadas à dados epidemiológicos, laboratoriais, achados de imagem, e perfis clínicos.
Métodos: Estudo descritivo, observacional, tipo coorte retrospectiva. Foram avaliados pacientes acima de 18 anos em investigação de amiloidose cardíaca por suspeição clínica ( avaliação do médico assistente ), sendo o diagnóstico de amiloidose transtirretina definido como presença de amiloide em tecido cardíaco, indiretamente confirmado por cintilografia com grau de Perugini ≥ 2, após exclusão de evidência de amiloidose AL (cadeia leve). Incluídos pacientes atendidos em hospital terciário de Salvador, Bahia, do período de fevereiro de 2022 a a janeiro de 2025.
Resultados: Um total de49 pacientes foram avaliados. Destes, 20 pacientes (41%) tiveram o diagnóstico de amiloidose cardíaca do tipo transtirretina. A maioria do sexo masculino (70%), com idade média de 78 anos. O ecocardiograma dos pacientes documentou septo interventricular com média de 14 mm. A associação com estenose aórtica não foi observada na nossa amostra. Dos pacientes com dados disponíveis, 70% não tinha teste genético, sendo ausente na amostra pacientes com teste genético positivo. O NT-pro BNP teve uma mediana de 2725. A maioria dos pacientes apresentava insuficiência cardíaca com FEVE preservada (57,1%). A maioria dos pacientes estava em classe funcional I e II. Apenas 6,4 % estavam em classe funcional III e IV. ISGLT era de uso em 50% dos pacientes. O uso de medicação modificadora da história natural da doença (Tafamidis) foi prescrito para 15% dos pacientes.
Conclusão: Esse é o primeiro registro de pacientes com amiloidose cardíaca do tipo transtirretina na Bahia. Chama atenção a maioria da população em insuficiência cardíaca classe funcional I e II, o que é animador para pensar o uso com melhor aproveitamento
de terapias modificadoras da história natural da doença.
