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Dupla lesão tricúspide primária por doença cardíaca carcinoide: relato de caso

Bruno Jordão Chaves, Mabely Medeiro P Teixeira, Ricardo Brigato de A Sanchez, Diana Fernanda L Rodriguez, Julio Cesar O C Teles, Lucas Lentini H de Oliveira, Gustavo de Azevedo Martinhago , Rafael de Lima Accorsi, Vinícius Machado Correia , Vagner Madrini Junior
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

ECO. A a D demonstrando dupla lesão tricúspide importante. E e F demonstrando estenose pulmonar discreta.

INTRODUÇÃO: A doença cardíaca carcinoide (DCC), caracterizada por depósitos de placas fibróticas primariamente no tecido valvar, é um dos componentes da síndrome carcinoide (SC).  Usualmente a DCC tem predileção para acometer as valvas do coração direito e frequentemente evolui com sintomas de congestão sistêmica secundários à disfunção valvar. Apresentamos um caso de DCC identificado após constatação de dupla lesão tricúspide importante sintomática com características ecocardiográficas singulares. 

 RELATO DE CASO: Mulher, 71 anos, admitida no pronto socorro devido dispneia aos mínimos esforços, edema de membros inferiores, distensão abdominal e diarreia. No ECO transtorácico, evidenciada válvula tricúspide espessada com redução importante da mobilidade, elevação do gradiente médio transvalvar (9 mmHg), falha de coaptação das cúspides com insuficiência de grau importante, além de estenose discreta da valva pulmonar (imagem). A tomografia computadorizada de abdome identificou espessamento de alça na transição íleo-cecal. A dosagem de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) em urina de 24 horas foi de 11 mg/24h (valor de referência 2-6 mg). Paciente evoluiu com abdome agudo obstrutivo, sendo submetida a colectomia direita de urgência - análise patológica do espécime compatível com tumor carcinoide de íleo distal. Apesar de suporte intensivo, paciente evoluiu com choque refratário e óbito no pós-operatório imediato.

DISCUSSÃO: A DCC está presente em até 60% dos casos de SC. As manifestações cardíacas da SC decorrem da liberação sanguínea de substâncias vasoativas que geram placas de fibróticas no tecido valvar; tais substâncias são metabolizadas na circulação pulmonar, e, assim, raramente acometem valvas esquerdas. As principais manifestações clínicas da DCC são de insuficiência cardíaca direita, consequências majoritariamente da insuficiência tricúspide (e, raramente, estenose). O diagnóstico é multimodal, com marcadores bioquímicos como o 5-HIAA permitindo diagnóstico e seguimento terapêutico. O esteio diagnóstico é o ECO, que possibilita a detecção de características morfológicas e funcionais sugestivas da DCC; é frequente, como no caso apresentado, que a suspeita da SC surja logo após ECO durante investigação de insuficiência cardíaca direita. Embora o prognóstico seja ruim, o atual tratamento multimodal visa melhorar os sintomas e sobrevida, constituindo-se de análogos de somatostatina, troca valvar e tratamento oncológico individualizado. 

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