Cintilografia com Pirofosfato com captação cardíaca grau III
Introdução:
A amiloidose é uma doença considerada rara, caracterizada pelo aumento da produção de proteínas fibrilares que, quando em excesso, se deposita nos órgãos gerando disfunção, sendo o coração um dos mais acometidos. Os dois principais fenótipos são AL e a ATTR, esta última a que mais acomete o coração, podendo ser mutante ou selvagem e é causada por mutações no gene TTR.Em casos graves de insuficiência cardíaca associada à ATTR, o tratamento curativo é o transplante duplo coração-fígado, que elimina a fonte da TTR mutante.
Caso:
Paciente do sexo masculino, 42 anos, hipertenso, em acompanhamento ambulatorial devido a amiloidose por transtirretina (ATTR) com acometimento cardíaco, evoluindo com insuficiência cardíaca (IC) avançada desde agosto de 2018. Em fevereiro de 2019, foi submetido a transplante duplo de coração e fígado, resultando na remissão da amiloidose e no início da terapia imunossupressora com Tacrolimus, Micofenolato Sódico e Prednisona. Entretanto, três anos após o procedimento, em fevereiro de 2022, apresentou quadro de disautonomia associado à recorrência de sinais e sintomas de insuficiência cardíaca.
Foram realizados eletrocardiograma, que demonstrou baixa voltagem no plano frontal, e ecocardiograma evidenciando um fenótipo restritivo, fração de ejeção (FE) de 51%, hiperrefringência miocárdica e redução do strain global longitudinal para -8%, com padrão característico de apical sparing.
A investigação para amiloidose AL não evidenciou a presença de paraproteínas monoclonais. A cintilografia miocárdica com pirofosfato demonstrou captação grau III, compatível com acometimento cardíaco pela amiloidose por transtirretina (ATTR). A pesquisa de mutação no gene TTR, resultou negativa. Assim, a reativação da amiloidose na forma de transtirretina selvagem.
Follow-up :
No momento, o paciente segue acompanhado em serviço especializado IC, com melhora parcial dos sintomas e da disautonomia após a introdução do Tafamidis em dose 80 mg/dia, que é a medicação que reduz a síntese e promove clareamento da transtirretina. Segue em vigência de imunossupressão, entretanto com a menor dose possível, Tacrolimus 2mg/dia, Micofenolato sódico 720 mg/dia e Prednisona 5 mg/dia, para evitar rejeição e piora da amiloidose TTR.
Conclusões:
O caso apresentado é considerado raro, uma vez que a amiloidose ATTR foi reativada em sua forma não mutada, pela imunossupressão, com acometimento cardíaco associado, impactando na morbidade do paciente.
