Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é definida pela ecocardiografia 2D em adultos pela medida da espessura diastólica final de quaisquer segmentos ventriculares maior ou igual a 15 mm. Mavacamten inibe a interação actina/miosina, reduzindo a contratilidade miocárdica e a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE). A ecocardiografia com handgrip isométrico serve para avaliar a função ventricular, evitando as limitações do exercício corporal. No caso, capturamos imagens em repouso e no terceiro minuto de handgrip isométrico. Avaliamos clinica e ecocardiograficamente os efeitos terapêuticos do Mavacamten na CMH obstrutiva, assim como a melhora na performance física da paciente.
Métodos: Foi utilizada a ecocardiografia transtorácica 2D com Doppler, em repouso e com handgrip. Equipamento Philips Affiniti 50G e transdutor de 2,5 MHz.
Resultado: Paciente feminina, 68 anos, com história de cansaço progressivo aos esforços e precordialgia desde 2021. A capacidade funcional avaliada pelo Duke Activity Status Index - DASI era de 3,97 METS. Em junho de 2023, diagnosticada a CMH, com espessura septal de 16 mm, gradiente dinâmico sistólico médio na VSVE de 67 mm Hg e leve insuficiência mitral por movimentação sistólica anterior mitral. Usou Metoprolol 150 mg/dia sem melhora clínica. Em janeiro/2024 iniciou Mavacamten 5 mg/dia e em maio/2024 houve redução da espessura septal (14 mm) e do gradiente sistólico médio da VSVE (30 mm Hg) (Figura A). Em outubro/2024 realizou o ecocardiograma com handgrip isométrico que revelou maior redução da espessura septal (13 mm) e ausência de obstrução na VSVE (Figura B). A capacidade funcional pelo DASI foi reavaliada em 4,40 METS. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo medida pelo método de Teicholz variou entre 56% e 61% no período pré e com o uso do Mavacamten, cuja dose permanece em 5 mg/dia.
Conclusão: Resultados do estudo VALOR_HCM demonstram a eficácia do Mavacamten em comparação ao placebo, tendo como parâmetros clínicos e ecocardiográficos significativos, a redução do gradiente na VSVE e a melhora da capacidade funcional. Destaca-se também a redução da incidência de eventos, como a ocorrência de morte súbita. Este relato de caso corrobora os estudos clínicos que indicam que Mavacamten oferece benefícios significativos para pacientes com a forma obstrutiva da CMH.
Figura A
Figura B
