Introdução: Arritmias cardíacas devido a defeitos nos canais iônicos podem ter desbalanço nos miócitos e na atividade elétrica do coração; como a síndrome do QT longo (SQTL) congênito. A Torsades de Pointes é um subtipo de Taquicardia Ventricular, que pode ocorrer em pacientes com SQTL congênito. Pode ocorrer pelo uso de algumas medicações, sendo chamada de SQTL adquirido. Tanto a primeira quanto a segunda consistem no aumento do intervalo QT. A importância do estudo dessa patologia se deve ao potencial de gravidade, visto consequências como: instabilidade hemodinâmica, degeneração para fibrilação ventricular e até, parada cardiorrespiratória (PCR) e morte. Relato: Masculino, 73 anos, internado por Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica descompensada. Apresenta uma taquicardia ventricular e perda de consciência, sendo internado. Realizaram cardioversão elétrica e foi encaminhado para o hospital de referência. Durante a transferência, foram realizadas mais 2 cardioversões e amiodarona. Exame físico: regular estado geral, consciente e orientado, frequência cardíaca de 50 bpm, pressão arterial de 180/100 mmHg, e saturação de oxigênio de 94%. Com intervalo QT de 580 ms, optou-se pela suspensão da amiodarona e início do sulfato de magnésio. Exames de sangue revelaram hipotireoidismo e hipocalemia. Eletrocardiograma (ECG) de origem: Torsades de Pointes e Taquicardia monomórfica. ECG na admissão: ritmo sinusal e intervalo QT longo. Manteve-se estável após as correções dos distúrbios eletrolíticos e hormonais. Foi implantado o cardiodesfibrilador implantável (CDI) para prevenção secundária. Resultados: A SQTL adquirida é mais frequente que a congênita, o que somado ao hipotireoidismo e hipocalemia do paciente, levou a essas hipóteses. Porém, com a ausência de resolução do quadro do intervalo QT, após correção dos distúrbios, chegou-se à conclusão de ser congênito. O diagnóstico é feito pela história clínica, achados do ECG e história familiar. Pode apresentar história de síncopes causadas por Torsades de Pointes, convulsões, arritmias atriais e morte súbita. O tratamento é feito pela suspensão de fármacos que alongam o intervalo QT se adquirido, e implantação de um CDI, como no relato, para prevenção de morte e arritmias. Conclusão: Visto um caso de SQTL congênito, com desdobramento em Torsades, agravado por hipotireoidismo e hipocalemia. O entendimento da fisiopatologia e correto manejo dessa doença foi necessário para oferecer medidas assertivas, evitando assim, a continuidade das arritmias e promovendo proteção cardiovascular para o paciente.
