INTRODUÇÃO: A síndrome de Yamaguchi, uma variante de cardiomiopatia hipertrófica apical, é uma condição rara e frequentemente subdiagnosticada. Apesar destas particularidades, os pacientes costumam ser diagnosticados pela quarta década de vida e podem apresentar quadros de síncope, angina, arritmias e até morte súbita, sendo que a apresentação em pacientes idosos é pouco descrita. RELATO DE CASO: Paciente de 84 anos, sexo feminino, com hipertensão arterial sistêmica, síndrome demencial avançada e osteoporose, internada por episódio de lipotimia associada a hipotensão postural. Relatou dois episódios de síncope com padrão desliga-liga há cerca de 1 mês da admissão, sem sintomas prodrômicos, associado a dispneia aos esforços maiores que os habituais (classe funcional II). Na admissão negava dor torácica, ortopneia, dispneia paroxística noturna ou outras queixas. Ao exame físico, apresentava sopro sistólico ejetivo em foco aórtico ++/VI, sem outros achados significativos. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, inversão profunda de ondas T em V2-V6, sobrecarga ventricular esquerda, bloqueio atrio ventricular de primeiro grau e sobrecarga de átrio esquerdo. O ecocardiograma transtorácico e a ressonância magnética confirmaram a presença de hipertrofia apical e sem evidências de fibrose miocárdica, realce tardio ou disfunção ventricular, achado compatível com a síndrome de Yamaguchi. O Holter não identificou eventos arrítmicos significativos e foram descartadas outras etiologias de espessamento miocárdico. Optou-se por não indicar cardiodesfibrilador implantável ou terapias avançadas na ocasião dado o baixo risco arrítmico e fenótipo benigno da doença com apresentação aos 84 anos. A paciente recebeu alta estável, sem recorrência de síncope ou dispneia nos nove meses seguintes de acompanhamento ambulatorial. A funcionalidade da paciente permaneceu limitada pela síndrome demencial, mas adequada para suas atividades habituais. CONCLUSÃO: Este caso ressalta a importância de pontuar condições raras como a síndrome de Yamaguchi como diagnóstico diferencial em idosos com síncope e lipotimia. O manejo nesta população deve ser individualizado, visto que o diagnóstico e o prognóstico da doença nesta faixa etária não são bem descritos em literatura. Além disso, este relato reforça a necessidade de vigilância ambulatorial contínua, dada a possibilidade de evolução do quadro arrítmico ou progressão da doença. A identificação e o acompanhamento de tais pacientes podem contribuir para o aprimoramento das diretrizes clínicas no manejo dessa condição.
