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Displasia fibromuscular com acometimento renal e coronariano em paciente com hipertensão refratária: desafio diagnóstico e terapêutico.

Natália Araújo Magalhães Duarte, Marcos Vinícius Ferreira Ramos, Eduardo Luis Cukierkorn, Kewin Tjioe Chen, Tshimbalanga Merite, João Vicente da Silveira , Luiz Aparecido Bortolotto, Fernanda M Consolim Colombo
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: A displasia fibromuscular (DFM) é uma causa de hipertensão arterial sistêmica (HAS) refratária e outras complicações, com prevalência estimada de 3-4% em hipertensos. Apresentamos o caso de uma paciente com acometimento renal e coronariano, manifestado por múltiplos aneurismas, um achado raro.

Relato do Caso: Paciente feminina, encaminhada aos 39 anos para um serviço especializado em HAS com diagnóstico de HAS de difícil controle desde 28 anos. A avaliação inicial confirmou HAS refratária e evidenciou cardiomiopatia hipertensiva com fração de ejeção reduzida do ventrículo esquerdo (FEVE). A investigação para HAS secundária: doppler de artérias renais e cintilografia renal, negativos; rastreio positivo para hiperaldosteronismo primário, mas com teste confirmatório (funcional) e imagem negativos. No seguimento, houve discreta redução pressórica e recuperação parcial da FEVE. Em 2021, maior descontrole pressórico e crises hipertensivas motivaram nova avaliação de hipertensão renovascular. Realizada angiotomografia da aorta abdominal, revelando artérias renais em aspecto de "contas" e presença de aneurisma de 11 mm na artéria renal direita (ARD). Os achados foram confirmados com arteriografia renal, que mostrou estenoses de até 60% e presença de aneurisma de 40 mm na ARD, bem como múltiplas lesões de até 50% na AR esquerda. A angiotomografia de leitos extra-renais descartou acometimento de vasos intracranianos e cervicais, mas a cinecoronariografia evidenciou aneurisma na artéria descendente anterior. O caso foi discutido em Heart Team, optando-se pelo tratamento conservador do aneurisma coronariano. Em relação aos achados renais, decidiu-se pela correção das lesões vasculares da ARD, em especial devido ao risco de ruptura do aneurisma. A paciente foi então submetida à revascularização do rim direito ex-vivo, usando enxerto de artéria ilíaca interna direita com reimplante renal em fossa ilíaca direita. O procedimento foi bem-sucedido, e a anatomopatologia confirmou displasia fibromuscular do tipo fibrodisplasia medial. No pós-operatório a paciente apresentou melhora do controle pressórico e recuperação da FEVE (reverso no ecocardiograma).

Conclusão: A DFM é uma doença arterial não aterosclerótica, que afeta principalmente mulheres, com acometimento renal comum e coronariano raro. O tratamento inclui angioplastia ou cirurgia para aneurismas. Este caso ilustra a importância da investigação abrangente em hipertensão refratária, abordagem multidisciplinar no manejo da DFM multivascular e o seguimento a longo prazo para monitorar complicações.

 

 

 

 

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