Introdução:
A pericardite constritiva é uma condição caracterizada pelo espessamento e fibrose do pericárdio, resultando em restrição do enchimento ventricular e sintomas de Insuficiência Cardíaca (IC). Embora causas comuns incluam infecção viral, radioterapia e doenças autoimunes, sua associação com a doença de Erdheim-Chester (DEC) é extremamente rara.
Relato do Caso
Paciente do sexo masculino, 71 anos, com histórico de hipertensão arterial sistêmica e acidente isquêmico transitório há 4 meses. Na ocasião, durante a investigação foi submetido a angioplastia da artéria descendente anterior. Nas semanas subsequentes, evoluiu com sinais de insuficiência cardíaca.
O ecocardiograma mostrou movimento anômalo do septo interventricular (“septal bounce”), elevação das pressões de enchimento do ventrículo esquerdo e espessamento pericárdico de 11 mm, confirmando o diagnóstico de pericardite constritiva. A ressonância magnética cardíaca evidenciou espessamento pericárdico com sinais de constrição ventricular. A investigação com angiotomografias revelou infiltrados inflamatórios em múltiplos órgãos associado à vasculite difusa, evidenciada por aortite torácica e abdominal, com envolvimento de artérias ilíacas, mesentérica superior e renais. No sistema nervoso central, havia estenose nas artérias cerebrais média e posterior a esquerda e suboclusão da artéria cerebral posterior direita. O PET-CT demonstrou hipermetabolismo glicolítico difuso em vasos, parede abdominal, omento, perirrenal e pericárdio. O diagnóstico foi confirmado por biópsia mesentérica e do ligamento redondo do fígado, que revelou infiltrado histiocitário compatível com doença de Erdheim-Chester (DEC). Optado por tratamento inicial com metilprednisolona com melhora do padrão inflamatório e realização de teste molecular para ajuste de terapia imunossupressora.
Discussão:
A DEC é uma histiocitose que pode envolver múltiplos sistemas, incluindo o sistema cardiovascular. O envolvimento cardíaco na DEC é relativamente comum, com efusões pericárdicas observadas em até 24% dos pacientes que podem apresentar desde pericardite e derrame pericárdico até, menos frequentemente, pericardite constritiva, como observado neste caso.
Conclusão
Este caso reforça a importância de considerar a DEC no diagnóstico diferencial de pacientes com pericardite constritiva associada a vasculite sistêmica, pois o reconhecimento precoce permite a implementação de terapias específicas e a prevenção de complicações cardiovasculares e sistêmicas graves.
