Introdução: Os linfomas cardíacos primários são raros, representando menos de 2% dos linfomas extranodais, com predomínio de células B. O linfoma de células T/NK primário cardíaco é ainda menos comum na literatura. Relatamos um caso de Linfoma de Células T/NK nodal positivo para vírus EBV. Caso clínico: mulher de 64 anos, com histórico de leucopenia há 10 anos sem diagnóstico, iniciou há 3 semanas dor torácica à direita, intermitente, ventilatório dependente, acompanhada de sudorese e hipotensão. Ao exame físico, apresentava bulhas rítmicas e hipofonéticas. ECG com inversão de onda T em parede inferior e anterior. Ecocardiograma com hipocinesia basal inferior e derrame pericárdico (DP) discreto a moderado, sem sinais restritivos. Realizada ressonância magnética cardíaca com massa infiltrativa no ventrículo esquerdo e átrio esquerdo, estendendo-se até parede livre do ventrículo direito, com perfusão e realce tardio heterogêneo. PET-CT com FDG com hipermetabolismo glicolítico acentuado em extensa lesão cardíaca de limites imprecisos envolvendo os planos pericárdico, epicárdico e miocárdico, além de linfonodos supradiafragmáticos, lesões pancreáticas, região anexial direita e lesões focais na medula óssea da bacia. Esse conjunto de achados multimodais é sugestivo de Doença Linfoproliferativa. Realizada drenagem pericárdica devido aumento do DP, e mediastinoscopia cervical com biópsia de linfonodo pré-traqueal guiada por PET-CT. Evidenciado infiltrado linfoide atípico e imunohistoquímica confirmando diagnóstico de Linfoma de Celúlas T/NK EBV positivo nodal. Apresentou bloqueio avançado, com necessidade de marca passo transvenoso e iniciada quimioterapia (QT) com P-GemOx (Paclitaxel, Gimeracil e Oxaliplatina), sem Peg-asparaginase. Mantido dreno pericárdico devido a risco de lise tumoral. Após 2º ciclo, PET-CT com progressão de doença, sendo optado por 2º linha de tratamento com SMILE (Dexametasona, Ifosfamida, L-asparaginase e Etoposídeo), sem Metotrexate devido a derrame pericárdico. Paciente realizou PET-CT de controle, com evidência de redução tumoral importante. Apesar de complicações decorrentes da QT, recebeu alta hospitalar após 56 dias de internação, com programação de novas QTs ambulatoriais. Atualmente, encontra-se no 6º ciclo de QT. Conclusão: Os LCP podem se apresentar com sintomas decorrentes do acometimento cardíaco. No caso descrito, o diagnóstico exigiu ampla investigação. Devido à raridade desta patologia de prognóstico reservado, necessita-se que os casos sejam documentados e assim haja maior compreensão clínica, diagnóstica e terapêutica.
