Introdução: Mixomas são os tumores cardíacos primários benignos mais comuns, representando 50% de todas as neoplasias cardíacas primárias. A recorrência é rara, com taxas relatadas de 1% a 3%, mas são significativamente maiores em pacientes com complexo de Carney (CNC), chegando a 20%. A ressecção cirúrgica é o tratamento definitivo. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 49 anos, com diagnóstico de síndrome de Cushing e carcinoma de tireóide aos 35 anos que, durante investigação, apresentou tumor intracardíaco de átrio esquerdo. Submetida à ressecção cirúrgica com confirmação diagnóstica de mixoma. Durante a investigação etiológica foi realizada coleta de genoma e diagnóstico de CNC. Dois novos tumores intracardíacos, um no átrio esquerdo 41x16mm e outro no átrio direito 8x9mm (figura 1) foram diagnosticados um ano após, sugestivos de recidiva.
Submetida a segunda cirurgia com retirada das lesões, ressecção do septo interatrial e retalho de pericárdio autólogo. Três anos depois apresentou acidente vascular cerebral isquêmico da artéria cerebral média direita, e novo ecocardiograma mostrou a presença de nova massa no átrio esquerdo (figura 2), submetida à terceira cirurgia.
Aos 49 anos, iniciou novo quadro de dispneia, com então terceira recidiva de mixoma, desta vez no ventrículo esquerdo. Submetida ao quarto procedimento cirúrgico com exame anatomopatológico confirmatório de mixoma. Discussão: O complexo de Carney (CNC) é uma síndrome autossômica dominante associada a múltiplas neoplasias, incluindo mixomas cardíacos. É causado por mutações no gene PRKAR1A, que codifica uma subunidade reguladora da proteína quinase A. Pacientes com CNC podem apresentar manifestações extracardíacas como lentigos, tumores endócrinos e outras neoplasias mesenquimais. Os mixomas podem apresentar a tríade: obstrução intracardíaca, embolia e sintomas constitucionais. A ecocardiografia continua sendo a principal modalidade diagnóstica, e a ressonância magnética cardíaca e a tomografia computadorizada fornecem informações complementares, particularmente para diferenciar mixomas de outras massas, como trombos ou tumores malignos. A ressecção cirúrgica é o tratamento definitivo para mixomas cardíacos. Aconselhamento genético e triagem para CNC devem ser considerados em pacientes com mixomas recorrentes ou múltiplos, especialmente se associados a outras características clínicas da síndrome. Conclusão: A combinação de vigilância, intervenção cirúrgica oportuna e avaliação genética abrangente continua sendo a pedra angular do gerenciamento de mixomas cardíacos recorrentes.
