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Do Sinal Elétrico ao Diagnóstico Sistêmico: Bloqueio Átrio-Ventricular de Segundo Grau Revelando Amiloidose Cardíaca

Renan Segalla Guerra, Renata Nascimento Dias, Pedro Henrique Breno de Andrade, Nicoli Papiani Gosmano, Murillo Antunes de Oliveira
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL, Hospital Universitário São Francisco (HUSF) / USF - Bragança Paulista - São Paulo - Brasil

Relato de Caso: Do Sinal Elétrico ao Diagnóstico Sistêmico: Bloqueio Átrio-Ventricular de Segundo Grau Revelando Amiloidose Cardíaca

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito de proteínas fibrilares insolúveis em uma série de tecidos e órgãos, dentre eles o coração, caracterizando a amiloidose cardíaca (AC). Apesar de rara, a AC é uma doença subdiagnosticada no cenário etiológico da insuficiência cardíaca, provocando disfunções sistêmicas, aumentando a morbimortalidade do paciente acometido. Diante desse cenário, relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, de 63 anos, natural do interior de São Paulo, com histórico de polineuropatia, estenose da coluna lombar e síndrome do  túnel do carpo, que deu entrada no pronto socorro em decorrência ao quadro de tontura e palpitações há 2 dias. Ao exame físico, paciente apresentava-se eupneico e bradicardico (42 bpm), com pressão arterial de 150x90mmHg, pulsos simétricos, bulhas rítmicas normofonéticas sem sopros. Foi realizado eletrocardiograma evidenciando bradicardia e bloqueio de ramo direito, bloqueio divisional anterossuperior esquerdo e bloqueio  atrioventricular (BAV) de 2º tipo 2:1. Pela considerada suspeição clínica, foi realizado um ecocardiograma transtorácico que evidenciou diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (VE) de 38mm, diâmetro sistólico final do VE de 25mm, aumento da espessura do septo ventricular (18mm) e de parede posterior (15mm) associado de redução do strain basal com strain global normal. Fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 64%, obtido através do método de Simpson. Por fim, foi realizada cintilografia miocárdica com pirofosfato (Tc99m) sugestiva de grau 1. Por ser tratar de uma doença sistêmica que pode se manifestar de forma multifacetada, em um paciente com polineuropatia, a identificação epidemiológica associada a clínica cardiológica,  assim como evidencias eletrocardiográficas como BAV de 2º (2:1), associado ao aumento da espessura de câmaras ventriculares e alterações observadas na cintilografia cardíaca, fortalecem a hipótese diagnóstica de amiloidose cardíaca, o que por sua vez, foi confirmado pela mutação Phe64Leu do gene cardiomiopatia amiloide associada à transtirretina (ATTR-CM) no paciente referido nesse relato de caso. Dessa forma, destaca-se a relevância de achados clínicos e eletrocardiográficos na suspeito de amiloidose cardíaca.

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