Introdução: A ALCAPA é uma doença que afeta cerca de um a cada 300.000 nascidos vivos, representando cerca de 0,25 a 0,5% das doenças cardíacas congênitas. Está associada à mortalidade infantil precoce e morte súbita em adultos. Se trata de uma síndrome na qual ocorre origem anômala, onde a artéria coronária esquerda emerge do tronco da artéria pulmonar (e não do seio aórtico esquerdo) enquanto na semi-ALCAPA ocorre origem habitual, porém com segmento médio-distal emergindo ao longo do tronco pulmonar.
Objetivo
O objetivo desse artigo é descrever uma série de pacientes com essa condição que foram acompanhados no período de julho de 2020 a outubro de 2024 em hospital público de referência de doenças cardiovasculares no Estado da Bahia, Brasil.
Metodologia
Série de casos, observacional, descritivo, sendo feita a análise de prontuário dos pacientes que foram internados e acompanhados no período de setembro de 2020 a outubro de 2024. Os dados de interesse analisados foram informações epidemiológicas, descrição de sintomas cardiovasculares, exames complementares relevantes e descrição de tratamentos realizados
Discursão
Em revisões feitas anteriormente, foi visto que nos pacientes com ALCAPA o risco de morte súbita parece diminuir a partir dos 50 anos de idade sem nenhuma causa evidenciada. Na presente amostra metade está acima de 50 anos porem, nem mesmo os mais jovens, tiveram mal súbito descrito ou morte antes da cirurgia.
O tratamento cirúrgico é planejado com base na avaliação multimodal de imagens e a decisão pelo seguimento do procedimento deve ser feita após decisão multidisciplinar considerando a complexidade da síndrome de ALCAPA. Em idades mais avançadas não existem muitas publicações sobre manejo de ALCAPA em literatura atual, ficando a critério muitas vezes de decisão clínica individualizada.
A decisão da cirurgia se torna um desafio e deve levar em consideração a avaliação da anatomia coronariana, da condição clínica do paciente e de comorbidades associadas.
Conclusão
A síndrome de ALCAPA, por se tratar de uma doença rara e potencialmente fatal, representa um grande desafio tanto no diagnóstico inicial quanto no tratamento, seja ele clínico ou cirúrgico. O sucesso dos procedimentos cirúrgicos dependerá da condição miocárdica inicial no momento do diagnóstico e da repercussão na condição clínica do paciente. Em suma, é essencial mais trabalhos sobre o tema para que o embasamento clinico e terapêutico seja mais robusto com a finalidade de uma evolução prognóstica favorável.
