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Válvula mitral em paraquedas com músculo papilar único: relato de caso de rara causa de estenose importante

Raissa Matias Lewinter, Amanda Grippa Piffer, Marcos Tadao Kavanishi, Matheus Rezende Ribeiro, Paulo Roberto Giovannetti, Tarso Augusto Duenhas Accorsi, Renato Paladino Nemoto, João Ricardo Cordeiro Fernandes, Roney Orismar Sampaio, Flavio Tarasoutchi
HOSPITAL SIRIO LIBANÊS - - SP - BRASIL, INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução

A estenose mitral é uma das valvopatias mais comuns no Brasil e no mundo, sendo suas principais etiologias a febre reumática e a degeneração valvar. As congênitas representam apenas 0,4% dos casos e, dentre elas, há presença de músculo papilar único . Embora rara, essa condição precisa ser reconhecida, pois pode impactar no tipo de intervenção.

Relato de Caso 

Paciente do sexo feminino, 41 anos, previamente assintomática. Durante consulta de rotina, foi identificado um sopro cardíaco à ausculta cardiopulmonar, motivando a solicitação de um ecocardiograma transtorácico (ECO-TT). O exame revelou espessamento e calcificação discretos da valva mitral, sem fusão comissural, mas com redução importante da abertura de suas cúspides, associada à presença de músculo papilar único (ausência do posteromedial), resultando em um padrão característico de valva mitral em paraquedas. Área valvar mitral estimada 0,8 cm² com gradiente médio átrio esquerdo - ventrículo esquerdo 13 mmHg, além de pressão sistólica da artéria pulmonar de 59 mmHg. Diante do diagnóstico de estenose mitral importante, embora assintomática, mas com presença de complicadores (hipertensão pulmonar), foi indicada intervenção na válvula mitral, com colocação de prótese valvar mecânica.

Discussão

Dentre as anomalias congênitas da valva mitral, a válvula mitral em paraquedas possui incidência estimada em 0,17%, podendo estar relacionada a outras alterações congênitas, dessa forma sendo muito mais comum o diagnóstico na infância. Essa anomalia caracteriza-se por um defeito embrionário e não divisão dos músculos papilares em, resultando em convergência das cordoalhas tendíneas para um único músculo papilar, o que pode limitar a mobilidade valvar e resultar em estenose mitral significativa. O encurtamento e espessamento das cordoalhas frequentemente restringe a mobilidade dos folhetos, levando predominantemente à estenose.. A indicação de intervenção segue os critérios das demais etiologias. No entanto, o tipo de abordagem difere. uma vez que não é possível a realização de valvoplastia por catéter-balão, restando somente a troca valvar. Conclusão

O reconhecimento da etiologia nos casos de estenose mitral com indicação de intervenção é fundamental, uma vez que interfere no planejamento terapêutico. No caso relatado, foi identificada uma causa congênita rara, em paciente adulta, já com indicação de intervenção por presença de complicadores, e sem coexistência de outras alterações de embriogênese.

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