Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença hereditária do músculo cardíaco, afetando principalmente o ventrículo direito (VD). Causada por um defeito genético nos desmossomos cardíacos, leva à substituição progressiva do tecido miocárdico por fibrogorduroso, especialmente na parede livre do VD. É uma das principais causas de morte súbita arrítmica (MSC) em jovens e atletas.
Relato de Caso: feminino, 29 anos, apresentou queixas de palpitações, desconforto torácico e tonturas, com piora dos sintomas nos últimos meses. O histórico pessoal incluía investigação prévia de miocardiopatia dilatada com disfunção biventricular e trombo no VD. Na família, avó e irmão faleceram por MSC aos 42 e 35 anos, respectivamente. Durante a monitorização ambulatorial, foi identificado episódio de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS).
Os exames mostraram: ECG com ritmo sinusal, holter evidenciando TVNS, e ecocardiograma com disfunção biventricular. Características sugestivas de CAVD incluíram retificação do septo interventricular e trabeculações acentuadas no VD. O cateterismo não revelou lesões obstrutivas, e a ressonância magnética confirmou a disfunção biventricular e trombo apical no VD. O diagnóstico foi realizado com base nos critérios de CAVD, seguido de solicitação de teste genético e implantação de CDI.
Discussão: A CAVD é caracterizada pela substituição do miocárdio por tecido fibrogorduroso, resultando em disfunção ventricular e predisposição a arritmias. A morte súbita arrítmica, geralmente por fibrilação ventricular, é uma das principais causas de óbito em jovens e atletas. O manejo da CAVD enfrenta desafios, especialmente no controle das arritmias ventriculares. A TVNS e taquicardia ventricular sustentada (TVS) são comuns e aumentam o risco de fibrilação ventricular. O implante de CDI é recomendado para prevenção da morte súbita, como foi o caso da paciente, na qual melhora a qualidade de vida, prevenindo eventos fatais e reduzindo a necessidade de intervenções invasivas.
Conclusão: O implante de CDI é essencial no manejo da CAVD, especialmente em pacientes com disfunção biventricular e alto risco de arritmias fatais. O CDI oferece proteção vital contra a MSC, sendo crucial para a melhoria da sobrevida e qualidade de vida. O diagnóstico precoce e a implementação de tratamentos eficazes, como o CDI, são fundamentais para o controle da doença e a redução dos riscos associados à CAVD.
