A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é um grupo de malformações cardíacas caracterizadas por valva mitral e aórtica atrésicas ou hipoplásicas, resultando em um ventrículo esquerdo hipoplásico e hipoplasia da aorta ascendente e arco aórtico.
A presença de SHCE e estenose do seio coronário é uma combinação rara, com poucos relatos na literatura.
METODOLOGIA
Relato de caso por meio de revisão de prontuário e exames complementares.
RELATO DE CASO
Recém-nascido com diagnóstico fetal de SHCE nascido de parto cesárea, encaminhado para UTI e iniciado prostraglandina endovenosa. Realizado ecocardiograma com identificação de comunicação interatrial (CIA) sem restrição, valva mitral hipoplásica, valva aórtica atrésica e aorta ascendente medindo 2,7 mm (escore-z -4,2). Submetido a procedimento híbrido: implante de stent no canal arterial e bandagem seletiva de artérias pulmonares. Após 48 horas, evolui com clínica de baixo débito sistêmico, seguida de parada cardio-respiratória. Identificada CIA restritiva e realizado atrioseptostomia de Rashkind. Manteve clínica de baixo débito associada a elevação de enzimas cardíacas. Submetido a cateterismo diagnóstico que identificou coronária direita drenando no átrio direito por seio coronário adicional com estenose no local da drenagem e dilatação importante, retorno venoso lento e coronária esquerda sem alterações (Figura 1).
Evoluiu com melhora gradual do quadro de disfunção orgânica, mas mantendo episódios de hipoperfusão associados ao esforço (choro intenso e evacuações). Discutido com equipe clínica, cirúrgica e hemodinâmica e correlacionados episódios de descompensação com hipofluxo coronariano provavelmente secundário a alteração anatômica identificada, sem possibilidade de intervenção no momento, apenas ajuste medicamentoso. Recebe alta após 93 dias de internação para seguimento ambulatorial.
CONCLUSÃO
A SHCE é cardiopatia congênita grave, com alta morbi-mortalidade, mesmo com novas técnicas cirurgicas. No caso clínico apresentado, além do difícil manejo no pós-operatório do primeiro estágio cirúrgico da SHCE, ainda foi encontrado outra alteração cardíaca que é rara, com poucos relatos em literatura. O caso clínico nos mostra sobre a importância do nascimento de cardiopatias complexas em centro especializado e a necessidade de investigação complementar em alguns casos.
