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Sobrevivendo à Rara Síndrome de ALCAPA: Série de Casos Atípicos de Diagnóstico Tardio em Adultos

RAFAEL LARRALDE, CAROLLINE GRANADO DANTAS DE OLIVEIRA, GIOVANA BALDAN, JULYA DE CARVALHO FELBER, LUCAS ISSAMU ITINOSE, MANOLA RAKSA, ANA KARYN E. DE FREITAS, LETICIA DOS S. DE OLIVEIRA ROCHA
UNIVERSIDADE POSITIVO - UNIVERSIDADE POSITIVO - PR - BRASIL

Introdução: A síndrome de ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), também conhecida como síndrome de Bland-White-Garland, é uma anomalia cardíaca congênita extremamente rara, com incidência de 1 em cada 300.000 nascidos vivos. A maioria dos pacientes não sobrevive ao primeiro ano de vida sem correção cirúrgica, tornando os diagnósticos em adultos eventos excepcionais. Este estudo relata dois casos incomuns de ALCAPA diagnosticados tardiamente, sem sintomas prévios significativos, enfatizando os achados clínicos, a abordagem diagnóstica e os desfechos pós-cirúrgicos.

Métodos: Trata-se de uma série de casos envolvendo dois pacientes adultos assintomáticos diagnosticados incidentalmente com ALCAPA. Os diagnósticos foram confirmados por ecocardiografia transtorácica e angiotomografia de coronárias. Foram analisados dados clínicos, exames complementares e evolução pós-operatória após correção cirúrgica por translocação da coronária esquerda para a aorta.

Resultados: O primeiro caso trata-se de uma mulher de 37 anos, previamente saudável, diagnosticada após exames de rotina para dislipidemia. O ecocardiograma revelou insuficiência mitral discreta e o teste ergométrico mostrou alterações isquêmicas sugestivas. A angiotomografia de coronárias confirmou ALCAPA, evidenciando a origem anômala da coronária esquerda na artéria pulmonar e suprimento compensatório por circulação colateral abundante. O segundo caso refere-se a um homem de 39 anos, obeso grau III, diagnosticado incidentalmente durante exames pré-operatórios para cirurgia bariátrica. Ele não apresentava sintomas cardiovasculares, mas a angiotomografia revelou um padrão típico de ALCAPA, com fístulas coronárias e dilatação da coronária direita. Ambos foram submetidos a correção cirúrgica bem-sucedida por reimplantação da coronária esquerda na aorta, apresentando recuperação sem complicações e com normalização da perfusão miocárdica nos exames de imagem pós-operatórios.

Conclusões: A detecção incidental de ALCAPA em adultos é extremamente rara, sendo a maioria dos casos diagnosticados na infância devido à alta letalidade da doença não tratada. A sobrevida até a fase adulta é atribuída à formação de circulação colateral eficaz, mas o risco de eventos cardiovasculares adversos, incluindo isquemia e morte súbita, justifica a indicação cirúrgica mesmo em pacientes assintomáticos. O relato destes casos contribui para a ampliação do conhecimento sobre a apresentação atípica da ALCAPA, reforçando a importância do rastreamento de anomalias coronarianas em exames de rotina.

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