Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca genética caracterizada pela hipertrofia miocárdica de um ou mais segmentos do ventrículo esquerdo (VE) que ocorre na ausência de causas secundárias, pode se apresentar desde assintomática até manifestações como morte súbita e insuficiência cardíaca. O mixoma atrial é o tumor cardíaco primário mais frequente, sendo mais comum no átrio esquerdo e pode se manifestar com obstrução intracardíaca, fenômenos embólicos ou insuficiência cardíaca. A coexistência dessas duas condições é rara e pouco relatada na literatura. Relato de Caso: Paciente de 38 anos, masculino, com diagnóstico prévio de CMH assimétrica não obstrutiva que vinha em acompanhamento e assintomático, procurou pronto-socorro devido episódios de dispneia e escurecimento visual. Durante a internação, foi realizado ecocardiograma transtorácico (ETT) que mostrou CMH assimétrica (septal) sem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) já conhecida e revelou a presença de imagem sugestiva de mixoma atrial esquerdo. O ecocardiograma transesofágico (ETE) revelou massa esférica atrial esquerda (2,9x2,6cm), séssil, aderida ao septo interatrial compatível com mixoma atrial. Indicada ressecção cirúrgica da massa, porém paciente recusou procedimento e recebeu alta para seguimento ambulatorial. Após dois anos, foi admitido na emergência com dispneia e relatando interrupção do acompanhamento ambulatorial, sendo realizado novo ETT que mostrou CMH assimétrica septal, com obstrução dinâmica da VSVE, e mostrou presença de massa atrial esquerda (3,5x2,8cm), que se projetava em direção ao VE. O crescimento do tumor levou à obstrução funcional da valva mitral e episódios de insuficiência cardíaca. O tratamento proposto incluiu ressecção cirúrgica da massa atrial esquerda e realização de miectomia septal para redução da obstrução dinâmica da VSVE. Inicialmente, o paciente recusou a cirurgia proposta, e após 40 dias em retorno ambulatorial referindo dispneia, concordou, sendo então submetido à cirurgia para ressecção do mixoma atrial e realizada miectomia septal com sucesso. Na evolução pós-operatória foi indicado implante de marcapasso definitivo devido bloqueio atrioventricular total alternado com flutter atrial de baixa resposta. O ETT de controle mostrou ressecção completa do mixoma atrial esquerdo e melhora da obstrução da VSVE. Conclusão: Este caso reforça a importância de vigilância em pacientes com CMH, considerando o risco de desenvolver tumores cardíacos e suas potenciais complicações.
