INTRODUÇÃO: A formação da artéria carótida interna (ACI) pode sofrer variações anatômicas, causando anomalias pela persistência ou desaparecimento inadequado de segmentos. Nesse contexto, destaca-se a raridade da agenesia da carótida interna pela sua incidência baixíssima dentre a população, visto que, em sua maioria, se apresenta assintomática devido às anastomoses que podem surgir. Todavia, complicações podem estar associadas a esta variação e envolver novos sintomas.OBJETIVO: relatar um caso de agenesia na carótida interna esquerda, apresentando condições e exames que demonstrem a presença dessa alteração.RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 43 anos, natural do interior do Estado de São Paulo. Sem histórico de hipertensão e cardiopatias. Constatou positivo para meningite após nascimento com sintomas de febre alta, roxidão e paralisia facial esquerda. Devido a isso, apresentou histórico de cirurgias prévias para retirada do conteúdo do canal auricular direito e esquerdo e mastoidectomias. O exame em 1981 para pespiceudomonias aureginosas teve resultado de fragmentos por inflamações e neoformação vascular. O foco no tratamento auditivo prorrogou a avaliação neurológica. Exames neurológicos na infância relatam sinais de microcefalia decorrente de má formação congênita que ocasionou a infecção pós-natal. Fez acompanhamento em neurologistas e em uma consulta de rotina em 2024 foi solicitado uma ressonância magnética para avaliar seu quadro neurológico. Nos resultados foram encontradas alterações, relatando uma possível agenesia da carótida interna esquerda (não caracterizada no exame). Tendo em vista tal resultado, solicitou uma angiorressonância para explorar o diagnóstico e novas imagens. Após esta ser feita, observou-se uma variação anatômica da artéria comum esquerda originada no tronco braquiocefálico (arco aórtico bovino) e de hipoplasia em relação à contralateral. Além disso, foi decretada a agenesia congênita da ACI esquerda, sendo esta identificada como provável aplasia. O paciente encontra-se assintomático e com acompanhamento regular. CONCLUSÃO: Aproximadamente 10-40% da população, em geral, possui variações da artéria carótida interna. Por isso, é importante investigações minuciosas para a existência dessa rara agenesia e avaliação precoce, visto que pode ser assintomática e complicar cirurgias e exames. Embora silenciosa, essa anomalia pode estar associada a outras malformações, como a ausência da formação do canal carotídeo ósseo. O diagnóstico pode ser através de exames como angiografia, angiotc ou ressonância magnética.