Introdução: O sarcoma cardíaco primário é uma entidade clínica extremamente rara com incidência de 0,0001%. Os angiossarcomas são mais frequentes em homens e geralmente ocorrem entre 30 e 40 anos de idade. Angiossarcoma cardíaco primário é o tumor cardíaco primário mais invasivo e maligno com predileção pelas câmaras direitas, apresentando curso clínico curto e resultado fatal. Devido à apresentação clínica inespecífica, o diagnóstico precoce é difícil. O envolvimento do cérebro, primário ou metastático, é extremamente raro. Relato de Caso: Paciente de 27 anos, masculino, sem comorbidades, procurou atendimento médico devido febre, dor retroesternal e dispneia aos moderados esforços com piora há 20 dias. Exame físico mostrou pressão arterial de 110x80mmHg, frequência cardíaca de 90bpm, duas bulhas rítmicas e hipofonéticas, sem sopros e ausculta pulmonar sem alterações. Radiografia do tórax indicou cardiomegalia. Eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e supra-ST discreto e difuso. Ecocardiograma transtorácico evidenciou massa atrial direita (4,2x3,8cm) compatível com tumor cardíaco, associado a derrame pericárdico moderado. O paciente permaneceu internado, sendo encaminhado para realização de cirurgia cardíaca, porém a remoção cirúrgica completa do tumor não foi possível pela extensão do acometimento cardíaco. Exame histológico mostrou angiossarcoma bem diferenciado expressando marcadores endoteliais positivo para anticorpos CD31, CD34 e fator VIII; Ki-67 índice de proliferação foi de 80%. Três dias após a cirurgia paciente recebeu alta, permanecendo em quimioterapia. Após 10 meses da cirurgia cardíaca, apresentou cefaleia e vômitos com duração de 14 dias, foi realizada ressonância magnética crânio que evidenciou lesão expansiva no lobo frontal esquerdo com grande edema vasogênico, sendo submetido à remoção cirúrgica deste tumor, com achado histopatológico de angiossarcoma metastático. Manteve seguimento com a oncologia, porém em 42 dias evoluiu com deterioração clínica e óbito. Conclusão: O diagnóstico tardio e a raridade desses tumores contribuem para as dificuldades em relação ao melhor tratamento e fatores prognósticos. O tratamento de angiossarcoma cardíaco é muito desafiador, inclui quimioterapia, radioterapia, ressecção cirúrgica, e até o transplante cardíaco que pode ser uma opção terapêutica para tumores irressecáveis localmente e sem metástases à distância. Independentemente da estratégia de tratamento, a sobrevida permanece pobre, cerca de 17 meses, quando a ressecção cirúrgica é completa e de 6 meses, quando não pode ser realizada.
