INTRODUÇÃO:As coronárias anômalas são a segunda causa mais comum de morte súbita em atletas jovens e são associadas ao aumento de risco de gênese de aterosclerose coronariana em leito variante. A origem anômala da artéria coronária direita a partir do seio de valsava esquerdo é uma anomalia congênita rara encontrada entre 0,026% e 0,250% da população geral dos pacientes submetidos à cineangiocoronariografia. Suas manifestações clínicas são variáveis, porém geralmente está relacionada à isquemia resultante da compressão das artérias coronárias posicionadas entre os grandes vasos que emergem do musculo cardíaco e está associada à síncope, sendo em sua maioria clinicamente assintomática. MÉTODOS: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura em revistas indexadas, PubMed e Scielo. RESULTADOS:Apresentamos um caso de uma paciente do sexo feminino de 67 anos que apresentou quadro de mal estar inespecífico, lipotimia e hipotensão arterial com ritmo sinusal, ectopias ventriculares monomórficas isoladas, bloqueio atrioventricular de primeiro grau e supra desnivelamento de segmento ST em DII, DIII e AVF. Cinecoronariografia com coronária direita dominante e origem anômala da mesma junto ao seio de valsava da coronária esquerda ocluída no terço inicial. CONCLUSÃO: Neste relato, encontramos a complicação principal do infarto agudo do miocárdio quando este acomete a parede inferior que é a privação de fluxo sanguíneo para região do nó sinusal, responsável pelo controle do ritmo cardíaco, ocasionando déficit de perfusão do mesmo e originando o bloqueio atrioventricular total seguido de bradicardia extrema com necessidade de correção imediata intervencionista com uso do marcapasso trans venoso. Portanto o conhecimento da anatomia e suas variações continua sendo uma parte vital do treinamento cardiovascular e se mostram como um desafio tanto para cirurgiões como cardiologistas intervencionistas. Logo a identificação deste variante que ronda o seio de valsava faz deste relato de vital importância para condução de casos complexos.
