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Síndrome Carcinoide e Coração: Manifestação Valvar em um Caso Clínico

Amanda Amable Motti Chorres, Gabriela Vieira da Silva, Tarso Augusto Duenhas Accorsi
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO

A síndrome carcinoide (SC) é uma manifestação paraneoplásica de tumores neuroendócrinos, mais prevalente no trato gastrointestinal, caracterizada por sintomas vasomotores. A doença cardíaca carcinoide resulta da deposição fibrótica nas valvas cardíacas, mediada por substâncias vasoativas como a serotonina (5-HT), afetando predominantemente a tricúspide e pulmonar.

 

RELATO DO CASO 

Uma mulher de 49 anos compareceu em uma consulta ambulatorial cardiológica por dispneia aos esforços habituais há cerca de 2 anos. Realizava acompanhamento externo devido tumor carcinoide de intestino delgado, metastático para fígado, tendo sido submetida a enterectomia em 2020 e embolização de metástase hepática em 2022, em uso de análogo de somatostatina. O exame cardiovascular evidenciava sopro holossistólico regurgitativo 3+/6 em foco tricuspídeo, que aumentava a inspiração. O eletrocardiograma revelou desvio de eixo para a direita e bloqueio atrioventricular de primeiro grau. Trouxe exames externos que evidenciaram marcadores tumorais elevados, como cromogranina A, e a dosagem de acido 5 hidroxi indol acético na urina normal. O ecocardiograma transtorácico evidenciou insuficiência pulmonar e tricúspide importantes, com espessamento e restrição de mobilidade de suas cúspides sugestivo de acometimento carcinoide, além de dilatação de câmaras direitas (figura 1). A ressonância cardíaca confirmou esses achados (figura 2). A partir disso, foi indicado abordagem cirúrgica valvar.

 

DISCUSSÃO

A SC é um distúrbio endócrino raro, causado por tumores carcinoides que produzem substâncias vasoativas, especialmente a 5-HT. Esses tumores originam-se nas células enterocromafins do trato gastrointestinal, mas também podem afetar brônquios e trato genitourinário, com uma incidência de 1-5 casos/100.000 pessoas. A cardiopatia carcinoide é uma manifestação comum, afetando principalmente as válvulas direitas, e sua fisiopatologia envolve a deposição de tecido fibrótico, devido ao efeito fibrogênico desses mediadores vasoativos. O tratamento baseia-se no controle dos sintomas com análogos da somatostatina. Nos casos de insuficiência tricúspide importante sintomática refratária ao tratamento clínico, a intervenção cirúrgica valvar é recomendada para melhorar a qualidade de vida e o prognóstico do paciente.

 

Figura 1

 

Figura 2

 

CONCLUSÃO 

A cardiopatia carcinoide tem impacto clínico significativo e a elucidação de seus mecanismos fisiopatológicos é essencial para diagnóstico e manejo adequados.

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