INTRODUÇÃO: O mesotelioma maligno pericárdico (MMP) primário é uma neoplasia rara e agressiva, de sintomas inespecíficos e diagnóstico tardio. Poucos casos foram relatados na literatura, a maioria diagnosticados post-mortem. Não há tratamento padrão estabelecido, mas a cirurgia radical é a principal abordagem para doença localizada com sobrevida média inferior a seis meses.
MÉTODOS/RESULTADOS: Paciente feminina, 57 anos, com hipertensão arterial sistêmica (HAS), hipotireoidismo e comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV). Em 2015, iniciou dispneia e dor precordial atípica, sendo identificado derrame pericárdico significativo. Foram drenados 750 ml por janela pericárdica, evidenciando pericardite crônica inespecífica leve. Considerando tuberculose pericárdica como diagnóstico, iniciou-se tratamento com Coxcip e prednisona, suspensos posteriormente devido à hepatite medicamentosa. Em 2016, mantiveram-se os sintomas, evoluindo com novo derrame pericárdico e sinais de tamponamento cardíaco, necessitando punção de Marfan. A tomografia revelou grande massa mediastinal envolvendo vasos cardíacos e estruturas torácicas, associada à volumoso derrame pericárdico (figuras 1 e 2). Após estabilização clínica, foi submetida à cirurgia cardíaca para correção de CIA, CIV e retirada da massa, postergada anteriormente devido ao tratamento de suposta tuberculose pericárdica. A biópsia confirma mesotelioma pericárdico epitelial irressecável com infiltração focal e periaórtica. Iniciou quimioterapia com Cisplatina e Pemetrexede, mas houve progressão da doença com metástases ósseas e esplênicas. Mudou-se o esquema para Cisplatina e Gemcitabina, suspendendo a Cisplatina por reação anafilática. Atualmente, segue com cardio-oncologia devido à insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) e HAS, necessitando reexposição à quimioterapia devido a metástase em linfonodos mediastinais (figura 3). Nove anos após o diagnóstico, apesar da sobrevida inicialmente estimada em menos de seis meses, permanece oligossintomática sob tratamento paliativo e controle de fatores de risco cardiovasculares.
CONCLUSÕES: O MMP é raro, acometendo pacientes entre 3 e 80 anos, com média de 46 anos, sendo mais comum em homens e possui etiologia incerta. A ressecção cirúrgica é o tratamento principal, sendo na maioria dos casos inviável, levando a abordagem paliativa. Desta forma possui prognóstico sombrio. Neste caso apresentado destaca-se a excepcional sobrevida da paciente de 9 anos acima da expectativa média (6 meses), e mantendo-se com boa qualidade de vida.
