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Acromegalia: fenocópia metabólica rara da cardiomiopatia hipertrófica

Larissa Ventura Ribeiro Bruscky, Edileide de Barros Correia, Kelvin Henrique Vilalva, Fernanda Aniceto Pereira e Rabelo, Plinio José Whitaker Wolf, Bruno Valdigem, Natan Alevato Donadon, Ana Cristina de Souza Murta, Eduardo Sassaki, Marcos de Oliveira Vasconcelos
INSTITUTO DANTE PAZZANESE DE CARDIOLOGIA - - SP - BRASIL

Introdução: Ao diagnosticar a Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH), é essencial excluir fenocópias, especialmente aquelas com tratamento específico. A acromegalia é uma doença crônica resultante da secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-I), geralmente causada por um adenoma hipofisário. A exposição prolongada a esses hormônios pode induzir hipertrofia miocárdica, mimetizando a CMH que com o tratamento adequado, pode ser, ao menos, parcialmente, revertido. Descrevemos caso inicialmente diagnosticado como CMH sarcomérica cujo diagnóstico foi posteriormente revisado para cardiomiopatia acromegálica.

Relato de caso: feminino, 72 anos, negra, com queixa de dispneia de longa data. Ecocardiograma (ECO) revelou aumento da espessura miocárdica, septo de 19 mm, gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo (GVSVE) de 96 mmHg e fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 68%. A ressonância cardíaca confirmou os achados morfológicos e mostrou 0,5% de fibrose mesocárdica na região septal. Ao exame físico, destacava-se aumento de partes moles e extremidades, com fácies acromegálica típica: acentuação malar, aumento de nariz e lábios, protrusão de fronte e acentuação de sulcos nasolabiais. O diagnóstico de acromegalia por adenoma hipofisário foi confirmado com dosagem elevada de IGF-1 sérico (712 ng/mL), e lesão expansiva intrasselar. Por refratariedade ao uso de betabloqueadores, foi submetida à ablação septal por radiofrequência, com redução do GVSVE para 46 mmHg, espessura septal de 17 mm e melhora sintomática. Entretanto, a paciente permaneceu sem tratamento endocrinológico por perda de seguimento. Após 4 anos apresentou novo aumento da espessura septal (22 mm) e do GVSVE (72 mmHg), e piora sintomática. Foi então submetida à miectomia septal com sucesso. Evoluiu com bom resultado cirúrgico e GVSVE de 18mmHg. Aguarda ressecção do adenoma hipofisário.

Comentários e Conclusões: A recidiva e a progressão da hipertrofia em pacientes com CMH devem motivar a investigação de fenocópias, especialmente quando há associação com outras patologias. O diagnóstico precoce e o controle rigoroso dos níveis de GH e IGF-1 são fundamentais para o manejo adequado da acromegalia. No caso descrito, foi necessária uma intervenção invasiva no GVSVE, que talvez pudesse ter sido evitada com uma abordagem endocrinológica precoce. Ainda assim, o controle dos sintomas e do GVSVE foi alcançado com o tratamento clássico da CMH sarcomérica.

 

 

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