INTRODUÇÃO
A agenesia do pericárdio é uma patologia rara, com prevalência de até 1:14.000 casos pela literatura. Seu diagnóstico é habitualmente incidental, sendo a maioria dos casos assintomáticos. Pode ocorrer de forma total ou parcial, sendo 3 vezes mais prevalente no sexo masculino.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 31 anos, com história de derrame pleural à esquerda recorrente desde 2012 associada a dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo e palpitações. Ao exame físico apresentava desvio de ictus para linha axilar posterior, sem outras alterações. Eletrocardiograma com desvio extremo do eixo para a esquerda e distúrbio de condução pelo ramo direito, holter com ausência de extrassístoles ou pausas, ecocardiograma com desvio extremo do ápice cardíaco (ambos os ventrículos) para região axilar posterior e hipermobilidade cardíaca durante o exame e ventrículos em formato de gota. Ressonância magnética cardíaca evidenciou: interposição do parênquima pulmonar entre a aorta e o tronco da artéria pulmonar, com ausência parcial do pericárdio, caracterizada por ausência da camada serosa esquerda e continuidade da camada direita, que cobre unicamente átrio direito, desembocadura das veias pulmonares direitas e discretamente a via de saída do VD (Figura 1).
DISCUSSÃO
A agenesia pericárdica é um defeito congênito na formação das membranas pleuropericárdicas, podendo se manifestar como ausência total do pericárdio, ausência do pericárdio esquerdo ou direito, ou ainda ausência parcial (foramen-like), ocasionalmente associado a outros defeitos congênitos. Em casos de defeitos parciais pode ocorrer herniação e encarceramento do apêndice atrial esquerdo ou do ventrículo esquerdo, situações que demandam reparo cirúrgico urgente, podendo ser causa de morte súbita. A literatura médica é escassa devido a raridade da patologia. Dentre os relatos de caso encontrados em revisão há maior prevalência de pacientes do sexo masculino e agenesia de pericárdio esquerdo. Em relação a sintomatologia, devido ao levoposicionamento excessivo do coração pode haver dispneia por alteração restritiva pulmonar, e dor torácica atípica, localizada em hemitórax esquerdo, por mecanismo ainda não esclarecido. No caso relatado, os achados clínicos e exames complementares sugeriam agenesia de pericárdio, sendo confirmado por ressonância magnética cardíaca. Devido a pequena porção de pericárdio existente considerou-se que não há risco de estrangulamento de câmaras cardíacas, não sendo portanto indicado reparo cirúrgico.
Figura 1
