Introdução
Morte súbita (MS) é um evento drástico na medicina, ainda mais em pacientes jovens. Dentre os possíveis diagnósticos para este quadro destaca-se a cardiomiopatia hipertrófica, responsável pelo maior número de casos de MS no mundo.
Relato de caso
Paciente de 21 anos, sexo masculino, apresentou quadro de sincope sendo levado ao pronto socorro e evoluindo para PCR, quando foi reanimado por 45 minutos. Sem patologias pregressas ou histórico familiar de doença cardiovascular.
Ressonância magnética do coração demonstrou hipertrofia miocárdica assimétrica de 18 mm no segmento basal da parede antero-septal com obstrução na via de saída do VE em repouso. Na sequência de realce tardio foi observada extensa área de fibrose heterogênea e mesocárdica no segmento médio-basal da parade antero-septal do VE. Porcentagem de fibrose estimada em 16%.
Após discussão com Heart Team foi optado por implante de CDI.
Foi realizado teste genético com avaliação de painel de genes para miocardiopatias que detectou variante no gene MYBPC3, em heterozigose.
Paciente encontra-se em acompanhamento em ambulatório de Cardiologia assintomático em uso de Beta bloqueador.
Discussão
A miocardiopatia hipertrófica é uma doença de causa genética que consiste no aumento das estruturas cardíacas, especificamente por uma hipertrofia ventricular esquerda, além de predispor áreas de fibrose miocárdica. Existe uma grande possibilidade de apresentações clínicas com sintomas que podem ser inespecíficos ou até mesmo MS, já que existe grande correlação entre área de fibrose, principalmente quando corresponde a mais de 10% da área do miocárdio, e arritmias ventriculares importantes.
Na atualidade dispomos de uma grande quantidade de métodos de imagem que auxiliam no diagnóstico da doença, sendo a Ressonância magnética do coração o principal exame.
O tratamento consiste no controle dos sintomas, sendo indicado drogas cronotrópicas negativas. Se o paciente apresentar aumento de gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo este pode ser candidato a terapia invasiva como a miectomia septal ou a ablação septal percutânea com álcool. Existe ainda forte recomendação para a profilaxia secundaria de eventos de morte súbita abortada com implante de cardiodisfribilador implantável.
Conclusão
A morte súbita é um importante diagnostico e suas causas têm sido evidenciadas com maior acurácia nos últimos anos devido aos avanços nos métodos diagnósticos. Com isso, conseguimos melhorar os níveis de morbimortalidade e qualidade de vida destes pacientes.
